Рубрика МКБ-10: G73.5*

МКБ-10 / G00-G99 КЛАСС VI Болезни нервной системы / G70-G73 Болезни нервно-мышечного синапса и мышц / G73* Поражения нервно-мышечного синапса и мышц при болезнях, классифицированных в других рубриках

Определение и общие сведения[править]

Эндокринные миопатии

Эндокринные миопатии — вторичные поражения мышц, связанные с нарушением гормональной функции эндокринных желёз. Патологическая утомляемость — нередко первая и наиболее характерная жалоба больного при эндокринной патологии.

Классификация

Эндокринные миопатии классифицируют следующим образом.

• Эндокринные миопатии при заболеваниях гипофиза.

• Эндокринные миопатии при заболеваниях надпочечников.

— Миопатия при синдроме Иценко-Кушинга.

— Миопатия при гипофункции надпочечников.

• Стероидная миопатия при глюкокортикоидной терапии.

• Эндокринные миопатии при заболеваниях щитовидной железы.

— Миопатия при гипертиреозе.

— Миопатия при гипотиреозе.

• Эндокринные миопатии при заболеваниях паращитовидных желёз

— Миопатия при гиперпаратиреозе.

Эпидемиология

Распространённость эндокринных миопатий не изучена. Большинство больных с эндокринными заболеваниями жалуются на общую и мышечную слабость, но далеко не все из них имеют миопатию, подтверждённую клинико-электромиографическими и гистологическими данными. Чаще миопатия развивается при гиперкортицизме, реже — при заболеваниях щитовидной железы. При гипокортицизме и заболеваниях паращитовидных желёз миопатию встречают довольно редко. Гиперпаратиреоидной и стероидной миопатией женщины страдают в 2 раза чаще мужчин, гипотиреоидной миопатией женщины болеют в 5 раз чаще, гипертиреоидную миопатию у женщин встречают так же часто, как и у мужчин. Пик заболеваемости гиперпаратиреоидной миопатией приходится на 40-60 лет, гипертиреоидной миопатией — на 20-60, стероидной миопатией — на 20-40, гипотиреоидная миопатия развивается после 40 лет.

Этиология и патогенез[править]

Эндокринные миопатии имеют сложный патогенез, при большинстве заболеваний происходит нарушение функций мембраны мышечных волокон, электролитного обмена, энергообеспечения сократительного акта, а в части случаев — и структурные изменения мышечных волокон.

Клинические проявления[править]

В большинстве случаев при эндокринной миопатии больной жалуется на сильную мышечную слабость и быструю утомляемость. Объективно обычно выявляют умеренное снижение силы в проксимальных отделах конечностей. Атрофии также умеренные либо отсутствуют.

При тиреоидных миопатиях частый симптом — эндокринная офтальмопатия, проявляющаяся экзофтальмом, часто односторонним, слезотечением, диплопией, периферическим офтальмопарезом.

В отдельных случаях на фоне острого тиреотоксикоза развивается острая тиреотоксическая миопатия: быстро нарастающая мышечная слабость, бульбарные нарушения и амиотрофии с угасанием сухожильных рефлексов.

Гипотиреодная миопатия (синдром Хоффмана) отличается гипертрофией скелетных мышц и сердца, при этом сила мышц снижена, отмечают скованность и замедленное расслабление мышц после физической нагрузки, крампи. Эта форма отличается высокими значениями КФК.

Миопатия при эндокринных болезнях: Диагностика[править]

Анамнез

Поскольку миопатия — лишь один из симптомов эндокринного заболевания, существуют обширные жалобы, связанные с основным заболеванием.

При гипокортицизме обращают на себя гиперпигментация кожных покровов, низкое АД, гипогликемия. При гиперкортицизме (болезнь и синдром Иценко-Кушинга) — лунообразное лицо, перераспределение жировой клетчатки со скоплением её на животе, артериальную гипертензию, гипергликемию.

Для гиперфункции щитовидной железы характерны резкая потеря массы тела, тахикардия, тремор, гипергидроз, повышенная тревожность, плаксивость, иногда экзофтальм, жалобы на двоение. Для гипотиреоза характерны одутловатость лица, плотные отёки, сухость кожи, ломкость ногтей, тусклые волосы, склонные к выпадению, брадикардия, сонливость.

Признаками гиперпаратиреоза могут быть расшатывание и выпадение здоровых зубов, патологические малоболезненные переломы с замедленной реминерализацией, образованием ложных суставов, однако гораздо сложнее заподозрить гиперпаратиреоз при наличии только висцеральных проявлений, при которых жалобы больного неспецифичны: общая, мышечная слабость, повышенная утомляемость, полиурия, тошнота, анорексия.

В жалобах, касающихся миопатии, отмечают слабость мышц (с преобладанием проксимальной слабости — «трудно подняться по лестнице», «повесить бельё»), возможны миалгии, судорожные сведения мышц (крампи). Слабость обычно симметрична. Развитие мышечных атрофий зависит от тяжести течения и длительности заболевания. Эндокринные миопатии (за исключением острой тиреотоксической) развиваются постепенно, медленно.

Физикальное обследование

Диплопия, периферический офтальмопарез — начальные признаки эндокринной офтальмопатии при заболеваниях щитовидной железы. В дальнейшем присоединяется экзофтальм, чаще асимметричный, выявляют симптом Грефе.

Обнаруживают умеренную симметричную проксимальную мышечную слабость, возможна умеренная слабость мышц шеи. Атрофии мышц либо отсутствуют, либо умеренно выражены.

Слабость мышц бульбарной группы может проявляться лёгкой дисфагией. Сухожильные рефлексы чаще всего сохранны даже в слабых мышцах.

Сенсорные нарушения возможны при гипотиреоидной миопатии как сопутствующее заболевание, так как для гипотиреоза характерно развитие политуннельного синдрома. Наиболее часто развивается двусторонний карпальный туннельный синдром, соответственно определяют гипестезию/гиперестезию I-III пальцев кистей.

Атаксия возможна при гипокортицизме. Снижение когнитивных функций отмечают при гипокортицизме, гипотиреозе.

Лабораторные исследования

Исследование содержания гормонов щитовидной железы, надпочечников, гипофиза, паращитовидной железы (в зависимости от этиологии эндокринной миопатии), кальция (гиперкальциемия при гиперпаратиреозе).

Читайте также:  Синдром дауна при хорошем скрининге

Активность КФК может быть в норме или незначительно повышена, при гипотиреоидной миопатии чаще всего значительно повышена.

Инструментальные исследования

Исследование потенциалов двигательных единиц с помощью игольчатых электродов. Основной метод диагностики эндокринных миопатий — исследование ПДЕ с помощью игольчатого электрода. Исследование проводят в проксимальных мышцах (дельтовидной или четырёхглавой). При этом выявляют неспецифические признаки миопатии: умеренное снижение длительности ПДЕ — потенциала двигательной единицы (не более чем на 20%), амплитуда ПДЕ может быть слегка повышена или в норме, миопатический паттерн не характерен. Тяжесть миопатии и степень прогрессирования определяют по степени спонтанной активности, как правило, при эндокринных миопатиях она незначительная. Характерно для эндокринных миопатий наличие выраженных потенциалов вкалывания.

При заболеваниях щитовидной железы изменения ЭМГ, иногда субклинические, встречают в 50-100% случаев.

При гипотиреоидной миопатии, несмотря на высокие цифры КФК, спонтанная активность незначительная, параметры ПДЕ либо в норме, либо полифазные уменьшенной длительности.

Исследование проводящей функции моторных и сенсорных нервов. Это исследование может быть необходимым при гипотиреоидной миопатии, часто сочетающейся с политуннельным синдромом. Наиболее часто развиваются карпальный туннельный синдром, требующий исследования скорости проведения по моторному и сенсорному срединному нерву (и сравнение с сенсорным локтевым нервом). В остальных случаях проводящая функция нервов остаётся в норме.

Мышечная биопсия. В целом при эндокринных миопатиях выявляют неспе-цифическую атрофию волокон II типа без некрозов, при гипертиреоидной миопатии мышечная биопсия часто не выявляет нарушений.

Визуализационные методы исследования. При подозрении на гипофизарную миопатию показаны рентгенокраниография в боковой проекции (остеопороз, деструкция спинки «турецкого седла», углубление, двухконтурность дна «турецкого седла») и КТ головного мозга для определения размера опухоли.

Дифференциальный диагноз[править]

В случае жалоб на мышечную слабость медленно прогрессирующего течения, выявления проксимальной мышечной слабости и подтверждения миопатии с помощью исследования ПДЕ необходимо подумать о возможности эндокринной миопатии. Одним из косвенных признаков эндокринной патологии бывают потенциалы вкалывания. Тщательно собранный анамнез, консультация эндокринолога и анализ крови на гормоны позволят выявить эндокринную патологию.

Миопатия при эндокринных болезнях: Лечение[править]

Цели лечения

Коррекция содержания гормонов вызывает регресс эндокринной миопатии, поэтому терапия эндокринных миопатий заключается в первую очередь в лечении основного заболевания.

Немедикаментозное лечение

Рекомендовано общее для всех миопатий лечение: ЛФК, массаж.

Медикаментозное лечение

Коррекция гормонального статуса.

Хирургическое лечение

При необходимости проводят по поводу основного заболевания (удаление аденомы, резекция щитовидной железы и т.д.).

Профилактика[править]

Прочее[править]

Прогноз

По сравнению с остальными формами эндокринные миопатии имеют довольно лёгкое течение, как правило, склонны к регрессу при нормализации содержания гормонов (для стероидных — прекращение глюкокортикоидной терапии). Эндокринная миопатия редко сама приводит к летальному исходу, смертность может быть связана с эндокринным заболеванием, лежащим в её основе. Выраженная мышечная слабость может ухудшать уровень жизни больных.

Источники (ссылки)[править]

«Неврология [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. Е.И. Гусева, А.Н. Коновалова, В.И. Скворцовой, А.Б. Гехт. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. — (Серия «Национальные руководства»).» — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970436202.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]