Геморрагический синдром возникает вследствие изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза. Проявляется как кровотечение слизистых оболочек, кровоизлияний в кожу.

У женщин, мужчин и новорожденных детей проявляется как склонность к кровотечению слизистых оболочек и кровоизлияний в кожу.

Пациентам необходима экстренная госпитализация, адекватное лечение. Оно включает остановку кровотечения, восстановление уровня витамина К, применение лекарственных препаратов, повышающих свертываемость крови.

Кожно-геморрагический синдром представляет собой тенденцию к кровоизлияниям со стороны кожи. Наблюдается спонтанное выделение крови из неповрежденных сосудов.

Читайте также:  Из за чего дети с синдромом корнелии де ланга

Связан с изменениями одного или нескольких звеньев гемостаза – системы организма, которая обеспечивает сохранение крови в жидком состоянии. Помогает остановить кровотечение, растворить сгустки крови, которые выполнили свои функции.

Согласно статистическим данным, у женщин встречается несколько чаще, чем у мужчин.

Причины

Поражение сосудистой стенки, ее структуры, количества и функций тромбоцитов, нарушение коагуляционного гемостаза являются причинами развития геморрагического синдрома.

Специалистам удалось установить различные заболевания, при которых существует риск:

• гепатит;
• Онкология;
• тяжелые вирусные инфекции;
• цирроз печени;
• недостаток протромбина крови;
• гемофилия;
• лейкемия;
• васкулит.

Причины зависят от первичной или вторичной формы заболевания.

Для первых характерно наличие генетической детерминации: присутствует дефектный ген, который способен вызвать геморрагическое заболевание.

Вторичная форма обусловлена повреждением стенки сосуда (аутоиммунным процессом, механическим повреждением, воспалением, химической токсичностью), вторичной тромбоцитопенией, ДВС, васкулитом, дефицитом факторов протромбинового комплекса.

Причиной могут выступать болезнь Вергольфа, гемофилия, недостаток протромбина.

Вызывать развитие расстройства может медикаментозная терапия при длительном применении высоких доз препаратов, нарушающих агрегацию тромбоцитов, процесс свертывания крови (антиагреганты, антикоагулянты). Именно этот фактор является частой причиной патологии. Психогенные факторы также не исключены.

Симптомы

Признаки – кровотечения различного типа и степени сложности, геморрагический диатез. Основными проявлениями синдрома являются кровотечения различного типа и степени сложности и кожные красные высыпания.

Кровотечение может возникнуть самопроизвольно или в результате воздействия некоторых внешних факторов: физического перенапряжения, переохлаждения, травмы. Кожные проявления различаются по разнообразию, могут иметь форму точечных кровоизлияний, обширных синяков, высыпаний с язвенно-некротической поверхностью.

Существует связь между областями локализации признаков и клинической картиной, интенсивностью проявлений, специфичностью симптомов. Признаки кровоизлияния в полость носа проявляются рецидивирующим кровотечением из телеангиэктазий (расширение мелких кровеносных сосудов).

Такие симптомы характерны для кровоизлияний в губы, рот, горло, желудок. В возрасте 30 лет и период полового созревания увеличивается частота кровотечений из телеангиэктазий. Среди других признаков выделяют:

• рассекающая гематома;
• кожные проявления;
• замедленное кровотечение;
• уменьшенное количество тромбоцитов;
• эхимозы поверхности;
• петехии;
• гемартроз.

Виды

Существует пять типов геморрагического синдрома. Перечислим и охарактеризуем каждый из них:

1. Синячковый, или петехиально-пятнистый – признаки поверхностных кровоизлияний под кожу, кровоподтеки, возникающие при малейшей травме. Типичен для тромбоцитопатии, наследственного дефицита факторов свертывания, тромбоцитопении, дисфибриногенемии, гипофибриногенемии. При геморрагическом синдроме этого типа возникает дефицит II, V, X факторов свертывания крови;
2. Гематомный – возникает на фоне гемофилии А, В.  VIII, IX, XI факторы свертывания характеризуются дефицитом. При дисфункции постепенно развиваются интенсивные болезненные кровоизлияния мягких тканей, суставов. Через несколько часов после травмы начинается позднее кровотечение, характерное для этого типа;
3. Микроциркуляторно-гематомный, смешанный – характеризуется появлением пятнисто-пятнистого кровоизлияния, крупных гематом, причем кровоизлияния в суставах встречаются крайне редко. Характерен для ИДКС, ангиогемофилии. Часто возникает при передозировке тромболитиков, антикоагулянтов, тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса, иммунных ингибиторов VIII, IX, болезни Виллебранда. Смешанный тип проявляется сочетанием в стенке кишечника и забрюшинного пространства отдельных больших гематом с петехиально-пятнистыми кожными кровоизлияниями;
4. Васкулитно-пурпурный – развивается на фоне иммунных, инфекционных васкулитов. Характеризуется развитием на воспалительной основе кровоизлияния в виде эритемы, сыпи. Ему свойственно присоединение кишечного кровотечения, нефрита. Этот тип легко трансформируется в IDCS. Возникает при васкулите, тромбоцитопатии;
5. Ангиоматозный – развивается около артериовенозных шунтов, ангиом, телеангиэктазий. Свойственно образование упорных локальных кровоизлияний, связанных с зонами сосудистой патологии.

Среди форм геморрагических заболеваний различают наследственные и приобретенные нарушения гемостаза. Последние связаны с многофакторными нарушениями свертывания крови.

Например,  ДВС-синдромом, поражением сосудов дисметаболического, иммунного, токсического, инфекционного, иммунного комплексного происхождения, аномалиями адгезивных белков плазмы, повреждением тромбоцитов, мегакариоцитов.

Наследственные заболевания обусловлены:

• аномалиями плазменных факторов свертывания крови;
• нарушениями гемостаза;
• генетическими структурными изменениями сосудистой стенки.

Что такое кровоизлияние

Спонтанный отток крови из сосудов любой области тела называется кровоизлиянием. Эта патология проявляется у пациентов в ответ на внешние раздражители или при внутренних заболеваниях.

Геморрагический синдром возникает из-за нарушения целостности стенок сосудов, уменьшения количества тромбоцитов, нарушения коагуляционного гемостаза. Кровь следует за границы кровеносного сосуда через поврежденную область. Типы аномалий зависят от того, в какой части тела проявляются.

Патогенез

Как механизм развития геморрагического синдрома и его проявления, врачи описывают следующую картину патогенеза:

• расстройства свертывания крови (ДВС), производство тромбоцитов;
• изменения структуры коллагена, свойств, фибриногена, кровеносных сосудах;
• снижение нейротрофических функций центральной нервной системы;
• нарушение ангиотрофической функции тромбоцитов.

Геморрагический синдром у новорожденных

Геморрагический синдром новорожденных является следствием недостаточного синтеза тромбинового индекса. Из-за дефицита витамина К у детей он протекает как врожденная коагулопатия.

Признаки: геморрагическая кожная сыпь, пупочное кровотечение. Может случиться кишечное кровотечение или внутримозговое кровоизлияние.

Врачи называют следующие причины кровоизлияния у новорожденных: во время беременности мать принимала фенобарбитал, салицилаты, антибиотики. Геморрагическая болезнь у детей возникает при:

• опухолевые поражения соединительной ткани;
• тромбоцитопении;
• коагулопатии;
• Pasopati;
• гемофилии.

Читайте также:  Хирургические болезни симптомы и синдромы

Согласно статистическим данным, 20 лет назад геморрагический синдром встречался у новорожденных 0,25-0,5% случаев. Применение в клинической практике 1 мг дозы витамина К позволило снизить этот показатель до 0,01 %.

Развитие расстройства у новорожденных вызвано несколькими факторами:

• Прием беременной антибиотиков, противосудорожных, противотуберкулезных препаратов, антикоагулянтов непрямого действия, проникающих через плаценту;
• Позднее прикладывание к груди, недоношенность, перинатальная гипоксия, длительное парентеральное питание;
• Применение антибиотиков широкого спектра действия ребенку, искусственное вскармливание.

Редко, геморрагический синдром у новорожденного проявляется на первый день жизни. Чаще развивается на протяжении 5-7 дней.

Диагностика

Для подтверждения диагноза необходимо провести развернутый анализ крови, мочи, простейшие коагуляционные тесты, провести подсчет тромбоцитов периферической крови. По показаниям может потребоваться стернальная пункция.

Врач должен учитывать длительность кровотечения, время свертывания, проверить содержание фибриногена, протромбина, определить толерантность (устойчивость) плазмы к гепарину.

Лечение

Лечение геморрагического синдрома у детей проводится с помощью: внутримышечного введения витамина К; кормления ребенка декантированным материнским или донорским грудным молоком семь раз в день.

Вне зависимости от возраста больного, при развитии кровотечения должна быть обеспечена медицинская помощь, направленная на его остановку. Для предупреждения развития кровотечения взрослым пациентам назначается прием гемостатика, повышающего свертываемость. Индивидуально, в зависимости от показаний и состояния пациента, врач назначает медикаментозное лечение.

Принципы лечения определяются причинами патологии, выраженностью симптомов, сопутствующими заболеваниями. Как правило, лекарства назначают с использованием витамина К, гемостатиков, аскорбиновой кислоты. Иногда рекомендуется переливание компонентов плазмы и крови.

Необходимо соблюдать индивидуальную стратегию лечения, выбранную лечащим врачом. При комплексной терапии назначают: ВВИГ, плазмаферез, кортикостероиды.

При воспалении сосудов (васкулит) принимают негормональные иммунодепрессанты, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), терапию кортикостероидами (глюкокортикоид), пытаются уменьшить симптомы воспаления.

Для лечения гемофилии A дополняют отсутствующий фактор VIII, а гемофилии B – XI. После детального анализа крови врач помогает пациенту выбрать тактику лечения.

Среди фундаментальных принципов терапии:

• симптоматическое лечение;
• внутривенное введение синтетического аналога витамина К – викасола, хлорида кальция, аскорбиновой кислоты;
• проводят переливание компонентов крови (тромбоцитов, эритроцитов), плазмы;
• лекарства, которые помогают укрепить стенки кровеносных сосудов (этамзилата);
• При местном лечении показаны: тромбиновая сухая гомеостатическая губка, аминокапроновая кислота.

Смотрите видео –  врач рассказывает как правильно распознать признаки

Последствия

При обнаружении кровоизлияния не паникуйте. Следует немедленно обратиться к врачу. Прогноз благоприятен. Однако бывают случаи, когда при более позднем выявлении заболевания развиваются серьезные осложнения, которые могут привести к летальному исходу.

Среди этих эффектов: массивное внутреннее кровотечение, кровоизлияние в мозг, расстройство сердца, надпочечниковая недостаточность.

У ребенка может возникнуть гиповолемический шок, который проявляется снижением артериального давления, температуры тела, слабости, бледности. Чтобы предотвратить описанные последствия, необходимо, как только замечены симптомы, проконсультироваться с педиатром.

Профилактика

Для предупреждения развития синдрома у новорожденных детей рекомендуется проводить следующие меры профилактики:

• Подкожно вводить витамин К недоношенным детям;
• Положить новорожденного ребенка на грудь первые полчаса после рождения.

Следующие простые профилактические меры защитят от развития патологий. Риск возникновения расстройства возможно снизить, если:

• в течение получаса после родов положить ребенка на грудь;
• использовать инъекции витамина А детям группы риска;
• назначить витамин К для парентерального (внутривенного) питания;
• внутримышечное введение витамина К при рождении, если мать принимает препараты антидорона.

Сообщается, что инактивированная хантавирусная вакцина эффективна против геморрагической лихорадки с почечным синдромом

Поскольку не существует эффективного лечения геморрагической лихорадки с почечным синдромом (ГЛПС), разработка эффективной вакцины является глобальной целью.

Не существует специального лечения, лекарства или одобренной вакцины против хантавирусной

Внутривенное введение рибавирина, противовирусного препарата, снижает заболеваемость и смертность, связанные с ГЛПС, если его применять очень рано.

Клинические испытания

Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом представляет собой группу клинически сходных заболеваний, вызванных хантавирусами, из семейства Bunyaviridae.

Хантавирус поражает эндотелиальные клетки сосудов человека, вызывает обширное повреждение капилляров, мелких сосудов.

Основной путь передачи – от грызунов к человеку. Нет передачи от человека к человеку.

Недавнее исследование Кореи по оценке эффективности вакцины (VE) инактивированной хантавирусной вакцины (IHV) против HFRS, подтвердило эффективность приблизительно 60 процентов случаев.

Эти данные важны, потому что показывают степень защиты от геморрагической лихорадки с почечным синдромом, которая не имеет эффективного лечения.

ГЛПС включает такие заболевания, как корейская эпидемическая геморрагическая лихорадка, эпидемическая нефропатия.

Хантавирусы вызывают другое заболевание, известное как легочный синдром.

Вирусы, вызывающие ГЛПС, включают:

• Вирус Хаантана широко распространен в Восточной Азии, особенно Китае, России, Корее;
• Пуумала обнаружен Скандинавии, Западной Европе, Западной России;
• Добрава встречается на Балканах;
• Сеульский вирус встречается по всему миру;
• Сааремаа встречается в центральной Европе, Скандинавии.

По Роберт Карлсон, MD

Понравилась статья? Поделись с друзьями: